Patologia Neurochirurgica Pediatrica

Sintomi, diagnosi e ipotesi terapeutiche

Cos’è la neurochirurgia pediatrica e quali patologie tratta?

La neurochirurgia pediatrica tratta numerose malformazioni neonatali e patologie neurologiche che ostacolano lo sviluppo fisiologico di neonati, bambini e adolescenti: esistono diverse malattie che in età pediatrica colpiscono strutture e organi del sistema nervoso centrale e di quello periferico.

Le patologie neurochirurgiche pediatriche possono essere congenite oppure svilupparsi nei primi anni di vita o nel periodo della pubertà. La neurochirurgia infantile ha il compito di indagare e risolvere questi disturbi e malformazioni, spesso invalidanti per il neonato o il bambino, attraverso interventi chirurgici, trattamenti specifici all’avanguardia e tecniche mini invasive.

Possibili cause delle patologie di neurochirurgia pediatrica

Trattandosi di patologie piuttosto specifiche e diversificate, citiamo qui le cause più comuni riscontrate nei pazienti in età pediatrica afflitti da disturbi neurologici:

• malattie contratte durante la gravidanza;
• disturbi metabolici prenatali;
• malformazioni genetiche;
• problemi del sistema immunitario;
• disturbi del sistema vascolare o circolatorio;
• traumi;
• neoplasie.

Malformazioni e patologie di neurochirurgia pediatrica: sintomi

Questi sono i sintomi più frequenti delle patologie neurologiche per le quali si necessita di un trattamento chirurgico specifico per indagine neurologica:

• macrocefalia o microcefalia (crescita del cranio sopra o sotto la media)
• assenza di coordinazione;
• sviluppo cognitivo o motorio ritardato;
• cambiamenti nel comportamento;
• convulsioni e spasmi;
• modifiche nell’umore;
• cambiamenti nel livello di coscienza.

La situazione potrebbe variare con l’avanzare dell’età: negli adolescenti e nei bambini più grandi possono insorgere sintomi come emicranea molto forte, vertigini, problemi di vista (strabismo o immagini sdoppiate) e riduzione della sensibilità.

Neurochirurgia infantile: patologie più comuni

La neurochirurgia pediatrica si occupa di patologie molto differenti tra loro: risulta quindi necessaria una classificazione delle tipologie di disturbi e malformazioni infantili. Queste le principali:

• epilessia;
• craniostenosi e malformazioni vascolari intracraniche;
• paralisi cerebrale infantile;
• sindrome di Arnold-Chiari;
• spina bifida e malformazioni dell’asse cranio-midollo spinale;
• tumori cerebrali e della colonna vertebrale;
• trauma cranio encefalico, cerebrale e del midollo spinale.

Di seguito approfondiamo tre patologie tra le più frequenti in neonati e bambini, nel contesto della neurochirurgia cerebrale pediatrica: epilessia infantile, craniostenosi e paralisi cerebrale infantile.

Epilessia infantile

L’epilessia è un particolare disturbo neurologico che colpisce il sistema nervoso centrale. La patologia è scatenata da un’anomalia delle funzionalità dei neuroni: normalmente i neuroni realizzano scambi biochimici, che diventano poi impulsi elettrici. Nel caso di un soggetto epilettico, come risposta agli stimoli, i neuroni vanno a generare continue scariche elettriche, invece di effettuarne una sola. Sono i bambini i più colpiti da questa importante disfunzione neurologica: nel 60% dei casi l’epilessia compare in età infantile.

Epilessia infantile: cause

L’epilessia nei bambini, o epilessia infantile, è una delle patologie neurologiche più diffuse. Le lesioni cerebrali nei soggetti epilettici possono essere congenite, se si tratta di patologie prenatali o malformazioni specifiche: circa un terzo delle epilessie dipende da fattori genetici. Tuttavia, possono essere anche acquisite in caso di emorragie cerebrali, infezioni e traumi cranio encefalici.

Un dato rilevante è che circa il 60% dei pazienti colpiti è in età pediatrica: questo perché i bambini, e in particolare i neonati, presentano una struttura ancora poco sviluppata del sistema nervoso centrale, non ancora in grado di creare un perfetto equilibrio tra stimolo e risposta nervosa.

Epilessia infantile: sintomi e complicanze

Le crisi epilettiche vengono classificate in base alla loro origine e collocazione anatomica: generalizzata, se la crisi epilettica parte da entrambi gli emisferi del cervello; focale o parziale, se proviene da una determinata zona della regione cerebrale. A seconda delle tipologie di sintomi che insorgono, le crisi di epilessia si suddividono in:

• crisi generalizzata tonico-clonica: la prima parte della crisi è contraddistinta dall’irrigidimento di braccia e gambe (fase tonica), mentre la seconda da spasmi e improvvisi scatti dei muscoli facciali e degli arti. Possibile perdita di urine nel bambino e sensazione di grande confusione e disorientamento al termine della crisi;
• crisi di assenza: il bambino perde contatto con la realtà circostante, interrompe subito qualsiasi attività e subisce una perdita di coscienza improvvisa. Il soggetto non avrà alcun ricordo della crisi;
• crisi clonica e mioclonica: spasmi di braccia e gambe, caratterizzati da una cadenza ritmica nelle cloniche e non ritmica nelle miocloniche;
• crisi tonica: aumento consistente del tono muscolare per diversi secondi o irrigidimento muscolare di qualche minuto degli arti e della regione lombare;
• crisi atonica: caratterizzata da una perdita inattesa di tono dei muscoli.

Craniostenosi

La craniostenosi è una malformazione strutturale del cranio, causata dalla fusione troppo precoce di una o diverse suture craniche, articolazioni di tipologia fibrosa in grado di legare fra loro le ossa frontali, parietali, temporali e occipitali del cranio.

La fusione di queste suture ha inizio dopo la nascita del bambino e prosegue fino intorno ai vent’anni, il tempo fisiologico per lo sviluppo dell’encefalo. La fusione prematura delle suture craniche può comportare gravi anomalie nella crescita e nello sviluppo di organi dell’encefalo come cervello e cervelletto e alterazioni nella regione oculare.

Craniostenosi: cause più comuni

La craniostenosi può essere:

• sindromica: sono numerose le patologie che potrebbero provocare la craniostenosi. Tra le più note, le sindromi di Pfeiffer, di Apert e di Crouzon;
• non sindromica: le cause sono ancora sconosciute, sebbene si sospetti l’influenza di fattori ormonali o ambientali.

Craniostenosi: sintomi più comuni

Il sintomo più frequente della craniostenosi è l’ipertensione endocranica, causata dalla pressione che esercita l’encefalo verso la sutura cranica prematura. La craniostenosi è contraddistinta quindi da un’alterazione della forma del cranio. Questi i sintomi più frequenti:

• problemi visivi e di udito;
• emicranee persistenti;
• difficoltà respiratorie;
• crisi epilettiche;
• perdita di lucidità e alterazione dello stato di coscienza;
• vomito.

Paralisi cerebrale infantile

Un altro disturbo trattato dalla neurochirurgia pediatrica è la paralisi celebrale infantile: si tratta di una patologia che presenta disfunzioni importanti a livello cerebrale, che coinvolgono le comunicazioni tra sistema nervoso e sistema muscolare e che causano gravissimi problemi a livello muscolare, nelle capacità motorie e nei movimenti.

Il bambino afflitto da paralisi cerebrale infantile presenta problemi rilevanti nel percepire e raccogliere l’esperienza sensoriale, così come a procedere all’interpretazione e all’integrazione di tale esperienza nella vita quotidiana.

Paralisi cerebrale infantile: cause

Le cause di questa grave patologia possono essere diverse:

• infezioni durante la gravidanza;
• uso di droghe;
• disturbi a livello della placenta;
• emorragia cerebrale causata da patologie di coagulazione;
• carenze vitaminiche;
• anossia cerebrale;
• ittero nucleare.

Paralisi cerebrale infantile: sintomatologia

La sintomatologia è molto diversificata e può variare da bambino a bambino. Qui di seguito i sintomi che potrebbero insorgere nei bambini affetti da paralisi cerebrale infantile:

• spasticità muscolare: si può distinguere la tetraplegia, che colpisce arti superiori e inferiori, dalla paraplegia, che affligge solo il sistema degli arti inferiori, e dall’emiplegia, che può paralizzare una metà del corpo;
• ipotonia dei muscoli: tono muscolare debole;
• atassia: gravi problemi nella coordinazione e nel mantenimento di una postura eretta;
• perdita di controllo degli sfinteri;
• problemi nella deglutizione e masticazione difficoltosa;
• disturbi alla vista e all’udito;
• spasmi e tremori;
• disturbi di apprendimento.

Quando ricorrere all’intervento di neurochirurgia pediatrica?

L’intervento di neurochirurgia pediatrica è uno dei trattamenti più frequenti per curare le malformazioni e le patologie del sistema nervoso di neonati e bambini. Il primo passo è quello di sottoporre il bambino a un’accurata visita neurologica, per i bambini con età adeguata, e procedere poi a una visita neurochirurgica.

La fattibilità di un eventuale intervento di neurochirurgia infantile dipende da diversi fattori: età del bambino, dove è necessario intervenire, gravità della patologia, presenza di tumori e altri disturbi, problemi nel tollerare l’anestesia.

Come avviene la diagnosi?

Per effettuare una diagnosi accurata è necessario sottoporre il paziente a una serie di esami diagnostici:

• tomografia computerizzata (TC)
• tomografia a emissione di positroni (PET)
• risonanza magnetica nucleare (RMN)
• angio RMN
• elettroencefalogramma (EEG)
• ultrasonografia doppler transcranica
• analisi emodinamica cerebrale (SPECT)

Epilessia infantile: si guarisce con la neurochirurgia?

La neurochirurgia per epilessia infantile è necessaria quando il bambino non risponde alla terapia con farmaci: ma in determinati casi, se i rischi non sono alti, può essere utile procedere all’intervento chirurgico anche quando il soggetto epilettico è in cura farmacologica.

Per acquisire la certezza di poter operare il bambino, si può procedere al cosiddetto long term monitoring: si tratta di un monitoraggio a lungo termine con elettroencefalogramma e una videocamera che consente di certificare i diversi sintomi del paziente durante una crisi. Esistono tre tipologie di intervento chirurgico per l’epilessia infantile:

• intervento di resezione: rimozione chirurgica della malformazione epilettogena.
• intervento di disconnessione: nel caso in cui la regione cerebrale da trattare sia molto vasta, il neurochirurgo pediatrico può attivare una disconnessione. Vengono quindi interrotte le connessioni della zona epilettogena con l’area cerebrale sana. Si tratta di un intervento mini invasivo in endoscopia.
• intervento di neuromodulazione: se non risulta possibile eseguire resezione o disconnessione, lo scopo primario dell’intervento diventa ridurre l’intensità e il numero delle crisi epilettiche.

Craniostenosi intervento chirurgico: in cosa consiste?

L’intervento chirurgico di craniostenosi ha come scopo quello di separare le suture craniche a cui è occorsa una fusione prematura.

Molti studiosi sostengono che il momento propizio per realizzare l’intervento potrebbe collocarsi tra i 6 e i 12 mesi di vita (rischio più basso di complicanze chirurgiche); altri, invece, reputano migliore il periodo che va dai 4 ai 6 mesi di vita (migliore plasticità delle strutture ossee del cranio). La comunità scientifica concorda unanime nel non superare l’anno di vita.

Per intervenire chirurgicamente esistono due approcci:

• intervento tradizionale: operazione chirurgica invasiva, ma estremamente efficace (per bambini oltre i 6 mesi di vita);
• intervento di chirurgia endoscopica: trattamento neurochirurgico mini invasivo in endoscopia, funzionale alla rimozione dell’osso lungo la sutura mineralizzata (per bambini fino ai 6 mesi di vita).

Paralisi cerebrale infantile: come avviene il trattamento?

Per curare la paralisi cerebrale infantile non è sempre necessario l’intervento di neurochirurgia. Si parte da una percorso di riabilitazione funzionale all’aumento delle sue capacità: il trattamento deve essere bilanciato e personalizzato in tutte le sue componenti (logopedia, attività psico-motoria, fisioterapia, farmacologia chirurgia, etc.) e coadiuvato da medicinali per combattere spasmi e crisi convulsive.

La neurochirurgia può servire per curare le eventuali conseguenze dei fenomeni di spasticità, grazie al trattamento con agonisti dei recettori GABAB e all’intervento di chirurgia percutanea fibrotomica.

Perché rivolgersi a Neurochirurgia 24 per gli interventi di neurochirurgia pediatrica?

L’équipe di Neurochirurgia 24 sceglie e personalizza i trattamenti più efficaci per curare i bambini affetti da patologie di neurochirurgia pediatrica. Le tecniche utilizzate sono innovative, spesso mininvasive, e consentono di conservare i tessuti sani e preservare lo sviluppo fisiologico del bambino. La presenza di specialisti in neurochirurgia a Roma garantisce una diagnosi accurata e professionale: i membri del team di Neurochirurgia 24 hanno collezionato numerose esperienze in ambito internazionale, apprendendo le tecniche chirurgiche più avanzate.